lunes, 16 de noviembre de 2009


El Síndrome de Sagliker caracterizado por la presencia de IRC, Hiperparatiroidismo secundario Grave con niveles de PTH ≥ 1500pg/ml,(1) talla corta, deformidad facial y corporal debido a tumoraciones pardas a nivel de región Maxilar, costillas, pelvis con una incidencia de tumores pardos de 1.5-1.7%,(3) (4) así mismo presencia de deformidades óseas a nivel de manos y miembros pélvicos, se han descrito así mismo alteraciones Neuropsiquiatricas como manifestación la presencia de grados de depresión lo cual lo describe Sagliker en el 2008 (2) (5) (6) refiriendo que estos pacientes a pesar de tener una sobrevida adecuada por los tratamientos sustitutivos de la función renal no gozan de una adecuada calidad de vida, por las alteraciones en su apariencia, además de ello, el HPS genera alteraciones cardiovasculares, predisponiendo a muerte de origen cardiovascular, alteraciones a nivel hematológico generando resistencia a la acción de Eritropoyetina, alteraciones en la inmunidad disminuyendo la vulnerabilidad a infecciones, daño neurológico, todas estas complicaciones son evitables manteniendo a los pacientes dentro de las metas marcadas por las guías KDOQI, en países desarrollados se ha visto el costo que implica el mantenimiento de los pacientes para mantener niveles de PTH, Ca, P CAXP según las recomendaciones de KDOQI y de ellos solo el 8.4% anual, cumplen con los 4 parámetros, según el estudio ANSWER; (7) lo cual indica que en los países en vías de desarrollo por el costo que implica, así como el apego del paciente se hace difícil mantener a estos pacientes en las metas, generando la presencia de formas severas del Hiperparatiroidismo secundario, con niveles de iPTH que superan los 2000-3000 e incluso hasta 6000pg/ml generando alteraciones a las diferentes economías, y en este caso generando las deformidades propias de las alteraciones óseas de esta patología.
En conclusión el Hiperparatiroidismo Secundario, así como el Síndrome de Sagliker son complicaciones propias de la IRC de tipo prevenibles siempre y cuando se mantengan a los pacientes dentro los parámetros estipulados por las guías KDOQI, por lo cual la utilización de quelantes de fósforo como Sevelamer, análogos de vitamina D no hipercalcemicos, Agonistas del sensor sensible al calcio, son imperativos para prevenir este tipo de complicación.

Bibliografía
1. Sagliker Syndrome: Uglifying Human Face Appearance in Late and Severe Secondary HyperparaThyroidism in Chronic Renal Failure. Semin Nephrol; 24: 449-455, 2004.

2. Cephalometric Evaluation of patients with Sagliker Syndrome: Uglifying Human Face Appearance in Severe and Late Secondary Hiperparathyroidism in Chronic Renal Failure Patients. J Renal Nutr Vol 16, Nª 3, 229-232; 2006.

3. Balon BP, Kavalar R: Bron tumor in association with secondary
hyperparathyroidim. A case report and review of the literature.
Am J Nephrol 18: 460-463, 1998.

4. Apaydin S, Sairyar M, Erek E, Yigitbas R, Hamzaoglu I, Ulku
U: Brown tumor as manifestation of parathyroid hyperplasia
in two cases with end-stage renal failure. Nephron 81: 358-
359, 1999.

5. Sagliker Y., Acharya V, Golea O. Is survival enough for Quality of life in Sagliker Sindrome-Uglifying face appearances in Chronic Kidey disease. J Nephrol 2008, 21 (Supl 13): 114-118.

6. Sagliker Y, Acharya V, Ling Z, Golea O. International Study on Sagliker Sindrome and Uglifying face Appearence in severe and late Secondary Hyperparathyroidism in Chronic Kidney Disease Patients. J Renal Nutr, Vol 18 (1) 2008; 114-117.

7. ANSWER, Estudio de Morbi-Mortalidad cardiovascular en población Incidente en Hemodiálisis en España, 2008.

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